[잠실ON 저널 3월호]

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강아지들의 선천적인 질환인

간문맥전신단락(Portosystemic shunt, PSS)

외과와 내과 병행치료가 매우 중요

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가장 정확한 정보 전달을 목적으로 하는 잠실온 저널 3월 호입니다.

저희 잠실온은 인터넷상의 여러 다양한 정보 속에 신뢰도 높은 정보가 필요하다고 생각되어, 실제 임상 경험이 많은 전문 의료진이 정확한 정보를 '잠실ON 저널'을 통해 지속적으로 제공하려합니다. 지난 '간종양'에 이어 이번에는 '간문맥전신단락'에 대해 자세히 설명해드립니다.

잠실온 저널에서는 중요하지만 정보가 많이 없는 주요 질환부터 정확한 의학정보를 알아야 하는 필수 질환까지 알차게 소개해 드리겠습니다.

세 번째 주제

잠실ON동물의료센터 이다은 외과원장님

'간문맥전신단락'

강아지들의 선천적 질환은 다양한 곳에 발생할 수 있다. 오늘은 그 중에 간과 관련이 있는 간문맥전신단락 (portosystemic shunt, pss)에 대해 알아보고자 한다. 

태아의 상태에서 태아는 모견의 간에서 걸러진 혈액을 탯줄을 통해서 공급받아 영양분을 얻게 된다. 태아의 몸에서는 혈액이 간에서 걸러지지 않고 심장에서 생긴 혈관을 통해 전신으로 공급되는 것이다. 이 혈관은 출생 후에 자연스럽게 폐쇄되어 사라지고 이후부터는 비로소 스스로 간을 통해 해독작용을 하고, 전신으로 혈액이 공급되는데 이 때에 정상적으로 혈관이 폐쇄되지 않는 경우 선천적인 PSS가 발생한다. 간질환에 의해 후천적으로 PSS가 발생할 수도 있지만, 대부분 이러한 발생학적인 문제로 인해 선천적으로 발생하게 된다.

 조금 더 자세히 기전을 설명하자면, 정상적인 위장관, 췌장, 비장 등의 복강장기에서 되돌아오는 혈액은 간문맥이라는 큰 혈관으로 모두 모이게 된다. 이 간문맥을 통해 혈액을 공급받은 간은 영양분을 합성, 저장하고 독성물질을 해독한다. 그런데 복강장기의 혈관이 간문맥으로 들어가지 않고 선천적인 혈관 기형인 샛길을 통해 간을 거치지 않은 상태에서 전신에 퍼지게 되는 것이 PSS이다.

간을 거치지 않은 혈액이 전신에 퍼지다 보니 다양한 증상이 발생할 수 있다. 

첫 번째로

해독되지 않은 혈액이 전신을 순환 하다보니 뇌로 운반된 독성물질이 위장관뿐만 아니라 치명적인 뇌 손상을 유발하고 경련, 발작 등의 신경증상과 심한 경우 사망에 이르는 경우도 있다. 

두 번째로

간이 공급받는 혈액의 양이 줄어들기 때문에 간의 성장에도 문제를 일으킨다. 그로 인해 간이 성장하지 못한 소간증, 저혈당, 저알부민혈증 등이 유발될 수 있고 이로 인한 흉수 및 복수가 발생하는 경우도 있다. 이 외에도 소화능력저하, 성장부전, 면역저하, 결석 및 이로 인한 배뇨곤란 등의 다양한 증상을 유발할 수 있다. 이렇다 보니 PSS는 임상증상이 심각하게 발현되기 전까지 보호자들이 알아차리기 쉽지 않다. 따라서 정기적인 검진을 통해 조기에 발견하고 치료하는 것이 매우 중요하다고 할 수 있다.

혈액검사 및 초음파 검사 상에서 PSS가 의심되는 상황이라면 CT 촬영을 통해 간문맥단락 혈관의 위치와 개수를 정확하게 파악해야 한다. CT 검사 상에서 PSS 가 확진되고, 위치가 파악되었다면 빠르게 치료로 이어져야 한다. 

간 외부에서 발생한 PSS의 경우 외과적인 수술을 통해 치료가 가능하다. 기형의 혈관을 근본적으로 cellophane band 혹은 Ameroid ring을 이용해 서서히 폐쇄시키는 방법이다. 서서히 혈관이 좁아지면서 적응할 시간을 가지면서 복강장기에서 나온 혈액이 간을 거치지 않고 전신으로 퍼지는 것을 막는 것이다. 물리적으로 기형혈관을 폐쇄시키는 것도 중요하지만, 그 이후에 서서히 간이 제 기능을 찾을 수 있도록 내과적인 치료를 병행하는 것도 매우 중요하다. PSS 환자의 치료에는 내과와 외과의 협진이 전문적으로 이루어지는 병원을 찾을 것을 권장하는 이유이다.

 PSS가 치료되지 않은 채로 오랜 기간 방치되면 증상이 더욱 심해지고 단시간 내에 사망할 수도 있는 질환인 만큼 조기 치료가 매우 중요하다. 정기적인 검진을 통해 조기 진단을 할 수 있도록 해야하며, 평소 건강과 특이 증상을 잘 관찰 해야하며 PSS가 진단되는 경우 빠른 시일내에 수술적 치료가 중요하다고 볼 수 있다.

잠실온 저널에서는 중요하지만 정보가 많이 없는 주요 질환부터 정확한 의학정보를 알아야 하는 필수 질환까지 알차게 소개해 드리겠습니다.

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송파구 잠실에 위치한 2차진료가 가능한 중증질환 수술 전문 동물병원입니다. 

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